Cevaplar

2012-12-09T22:37:03+02:00
Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı
0
2012-12-09T22:37:06+02:00

NADİR GÖRÜLEN AKCİĞER HASTALIKLARI (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı)
Arif H. Çımrın
Bu bölümde Extrinsic allergic alveolitis(hypersensitivity pneumonitis), Eozinofilik akciğer hastalıkları ve
akciğerleri etkileyen vaskülitler ele alınacaktır.
Extrinsic allergic alveolitis (EAA) (hypersensitivity pneumonitis)
Kronik bir hastalıktır, sıklıkla akut alevlenmeler gözlenir. İnhale allerjenlere bağlı olarak
periferik havayollarında ve çevreleyen interstisyel dokuda gelişen lenfositik inflamasyonla karakterlidir.
Akciğerde yaygın olarak granülomatöz değişiklikler gözlenir, sonuçta fibrozis gelişir.
EAA, CD4+ Th1 lenfositlerin uyardığı plazma hücrelerinden salınan antikorlar, (özellikle IgG) ve
CD8+ sitotoksik lenfositlerin proliferasyonu ile karakterlidir. Patogenez tam belirli değildir, ancak temel
sorun neden maruz kalan olguların yaklaşık %1 inde hastalığın geliştiğidir. Hastalığın gelişimi için,
maruz kalıp da antikor yanıtı veren kişilerde CD8+ hücrelerin de katıldığı sitotoksik gecikmiş
hipersensitivitenin gelişmiş olması gereklidir.
Klinik olarak anlamlı hastalığın gelişimi, sorumlu etken ve maruziyetin yoğunluk ve süresi,
kişinin yatkınlığı, solunum sistemindeki etkileşim alanı ve hücresel-humoral immun yanıtın düzeyine
bağlıdır. Hastalığa yol açan etkenler fungal, bakteriyel, hayvansal proteinler ya da reaktif
kimyasallardan köken alabilir. Bu etkenlerin büyük çoğunluğu farklı iş alanlarında tanımlanmıştır, ancak
günlük yaşamda ev içinde ve dışındaki diğer alanlarda da etkenle karşılaşma söz konusu olabilir.
Hastalık 3 evrede değerlendirilir; akut lenfositik infiltrasyon, subakut granüloma formasyonu
ve kronik fibrozis. Bu üç aşama birbiri içerisine girebilir.
Klinik tablo:
Ağır maruziyet sonrasında ortaya çıkabilen ateş ve akut faz reaksiyonları hariç EAA in klinik
özellikleri solunum sistemiyle sınırlıdır. Hastalığın başlangıcında semptom ve bulgular nonspesifiktir.
Pratik olarak akut,subakut ve kronik formlardan bahsedilebilir. Kısa süreli, yüksek düzeyde
maruziyetler akut hastalığa yol açma eğilimindedir. Oysa uzun süreli düşük yoğunluklu maruziyetler
kronik hastalık oluşumuna eğilim yaratır.
Akut hastalık, influenza benzeri bir duruma yol açar, maruziyetten 4-48 saat sonra solunumsal
zorluk, kuru öksürük, ateş,titreme ve kas ağrıları ortaya çıkar. Maruziyetin önlenmesi ile süratle geriler.
Subakut formda maruziyetten birkaç gün ile haftalar içerisinde sinsi başlangıçlı dispne,
bitkinlik, öksürük gelişir. Subakut ya da kronik form akut alevlenmelerle bölünebilir.
Sürekli, düşük düzey maruziyetler sinsi başlangıçlı dispne, öksürük, kilo kaybı, iştahsızlık gibi
yakınma ve bulgulara yol açabilir. Kronik form diğer fibrotik akciğer hastalığından ayrılamaz. Maruziyet
sonlansa bile progressif seyir gösterme eğilimi vardır.
Tanı:
Nadir oluşu atlama ya da yanlış tanı (infeksiyon, idiopatik interstisyel akciğer hastalığı
olasılığını arttırır. Akut solunumsal semptomlar çoğunlukla maruziyetle ilişkilidir. Maruziyet kaynağı
bulunsa bile mevcut hastalık EAA olmayabilir. Ancak tanısal algoritmde mesleki-çevresel öykü temel
tanısal ilk adımı oluşturur. Tanıda tek bir spesifik radyolojik, fizyolojik ya da immunolojik test yoktur.
Epizodik semptomlar ve radyolojik değişiklikler(tekrarlayan pnömoni) varsa EAA den
kuşkulanılmalıdır. Eğer buna maruziyet öyküsü de ekleniyorsa tanı olasılığı güçlenir. Fizik muayene tanı
için yeterli değildir ancak raller duyulabilir. Özellikle akut EAA de Eritrosit sedimantasyon hızı artabilir
ve nötrofili görlebilir. Serum total IgG yükselir, RF çoğunlukla pozitiftir. Serum presipitan antikorlar
olguların çoğunda pozitiftir, bazı olgularda bulunmayabilir. Lenfosit proliferasyon testi olumlu bulunur.
Akciğer grafisi ve HRCT destekleyici bulgular verebilir. Akut formda mikronodüler değişiklikler,
mozaik perfüzyon paterni, subakut aşamada lineer dansiteler ve nodüller retikülonodüler gölgeler,
kronik hastalıkta ise volüm kaybı ve retikülonodüler gölgelenmeler ya da bal peteği görünümü
(çoğunlukla üst-orta zonlarda) saptanabilir.
Spirometrik incelemede, restriktif fonksiyonel bozukluk ön plandadır.
Diğer tanısal aşama bronkoskopik yaklaşımdır. Transbronşial akciğer biopsisi ve BAL yapılabilir.
Histopatoloji ayırt edici fakat patognomonik değildir. Diffüz interstisyel infiltrasyon, iyi
sınırlanmamış nonnekrotizan granülomlar ve bronşiollerde infilamasyon ön plandadır. BAL da CD8+ T
supresör hücre dominansı (Maruziyetten hemen önce yapılırsa PNL dominansı) görülebilir.
Sorumlu olduğu düşünülen antijenle provokasyon testi yararlı olabilir.

0